Μπορούν να εμφανιστούν σε όλο το μήκος του γαστρεντερικού συστήματος, όμως η πιο κοινή τους θέση είναι στον στόμαχο (45-60%) –όπου αποτελούν το 1-3% των όγκων του στομάχου, στο λεπτό έντερο (30%) και τέλος στον οισοφάγο (5%) και το παχύ έντερο (5-10%). Πολύ σπάνια μπορεί να εμφανιστούν στο μεσεντέριο, στο περιτόναιο, στο επίπλουν, στην χοληδόχο κύστη, στο πάγκρεας, στο ήπαρ και στην ουροδόχο κύστη. Αυτοί οι όγκοι, οι οποίοι εμφανίζονται εκτός του γαστρεντερικού συστήματος ονομάζονται εξωγαστρεντερικοί στρωματικοί όγκοι (Extra-GastrointestinalStromalTumor – EGIST). Όλοι οι στρωματικοί όγκοι δεν είναι αναγκαστικά κακοήθεις, αν και θεωρούνται ως δυνητικά κακοήθεις. Συγκεκριμένα όγκοι μεγέθους μικρότερου των 2cm θεωρούνται ότι συμπεριφέρονται ως καλοήθεις όγκοι, ενώ πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι όγκοι με μέγεθος μεγαλύτερο των 5cm συνδέονται με αυξημένο κίνδυνο για κακοήθεια. Οι στρωματικοί όγκοι εμφανίζονται σαν μονήρεις βλάβες, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανίζονται ως πολλαπλές βλάβες. Μπορεί να αναπτύσσονται ενδοαυλικά ή εξωαυλικά προς γειτονικές δομές. Στις περιπτώσεις που αναπτύσσονται εξωαυλικά, οι ασθενείς προσέρχονται αργά στην πορεία της νόσου καθώς τα συμπτώματα είναι αμβλυχρά. Οι στρωματικοί όγκοι μπορούν να δώσουν μεταστάσεις, κυρίως αιματογενώς, με τις πιο κοινές θέσεις να είναι το ήπαρ και το περιτόναιο. Οι λεμφογενείς μεταστάσεις είναι σπάνιες (0-8%). Oι Στρωματικοί όγκοι του Στομάχου ανήκουν στην ευρύτερη ομάδα των στρωματικών όγκων του πεπτικού συτήματος ( GastrointestinalStromaTumors , G.I.S.T.) και αποτελούν από τους συχνοτερα συναντώμενους όγκους της κατηγορίας αυτής. Σε σχέση βέβαια με το σύνολο των όγκων του στομάχου είναι σπάνιοι με κύριο εκπρόσωπό τους το λειομύωμα. Οι στρωματικοί όγκοι του στομάχου εμφανιζουν όλως ιδιαίτερη βιολογική συμπεριφορά , που χαρακτηρίζεται από ήπια κακοήθεια με τάση μόνον τοπικής επέκτασης, ενδεχόμενης διήθησης παρακειμένων οργάνων, χωρίς συμμετοχή λεμφαδένων επιχωρίων ή απομεμακρυσμένων. Η συμπτωματολογία τους περιορίζεται σε εκδηλώσεις αιμορραγίας ανωτέρω πεπτικού εφόσον ο όγκος αναπτύσσεται ενδοαυλικά, η σπανιώτερα σε ενοχλήματα από πίεση-διήθηση παρακειμένων οργάνων όταν ο όγκος αναπτύσσεται εξωαυλικά. Η χειρουργική εκτομή αποτελεί τη θεραπεία εκλογής σε εξαιρέσιμους όγκους. Παρά την ήπια βιολογική συμπεριφορά των στρωματικών όγκων του στομάχου 40-90% εξ αυτών παρουσιάζουν υποτροπή ή μεταστάσεις σε παρακείμενα όργανα. Η διαβάθμιση της επιθετικότητας του όγκου εξαρτάται από το μέγεθος του, την μιτωτική δραστηριότητα, και την μετάλλαξη του γονιδίου Η θεραπευτική αντιμετώπιση ασθενών με στρωματικό όγκο στομάχου πρέπει να περιλαμβάνει προσπάθεια προεγχειρητικής ιστολογικής τεκμηριωσης της ταυτότητος του όγκου καθώς και του βαθμού κακοηθείας του, την απόφαση για κλασσική ή λαπαροσκοπική επέμβαση ( ενδοαυλικός ή εξωαυλικός όγκος), εκτίμηση της έκτασης της γαστρεκτομής, καθώς και την ανάγκη χρήσης αναστολέων κινάσης της τυροσίνης προ- ή μετεγχειρητικά κατα περίπτωση.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
Οι στρωματικοί όγκοι αποτελούν το 1% των όγκων του γαστρεντερικού συστήματος. Στην πλειονότητα τους εμφανίζονται σε ενήλικες άνω των 40 ετών, με την μέση ηλικία να βρίσκεται στα 63 έτη. Δεν υπάρχει διαφορά στην επίπτωση μεταξύ των φύλων, αν και μία μελέτη έχει δείξει ελαφρά υπεροχή των αντρών.
Οι στρωματικοί όγκοι δίνουν συμπτώματα στο 70% των περιπτώσεων. Τα συμπτώματα σχετίζονται με την ύπαρξη μιας μάζας ή με αιμορραγία. Η πλειονότητα των ασθενών προσέρχονται με άτυπα συμπτώματα όπως ναυτία, έμετος, κοιλιακή δυσφορία, πρώιμο αίσθημα κορεσμού και απώλεια βάρους. Ανάλογα με την εντόπιση του όγκου υπάρχουν και πιο ειδικά συμπτώματα όπως δυσφαγία, εάν εντοπίζεται στον οισοφάγο, απόφραξη χοληφόρων, εάν εμφανίζεται κοντά στο φύμα του Vater ή ακόμα και συμπτώματα εγκολεασμού, εάν εμφανίζεται στο λεπτό έντερο. Οι στρωματικοί όγκοι πολύ σπάνια δίνουν λεμφογενείς μεταστάσεις. Συνήθως μεθίστανται αιματογενώς και οι συνήθεις θέσεις είναι το ήπαρ, το περιτόναιο και το επίπλουν. Οι στρωματικοί όγκοι του ορθού μεθίστανται πιο συχνά στον πνεύμονα. Άλλος τρόπος μετάστασης είναι μέσω των κυττάρων που αποπίπτουν μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Ένας στρωματικός όγκος πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από ένα λειομύωμα, ένα σάρκωμα, ένα λίπωμα, ένα σβάννωμα και ένα αδενοκαρκίνωμα.
H παρακολούθηση των ασθενών μετά την θεραπεία που συνήθως είναι η χειρουργική εκτομή του όγκου είναι απαραίτητη καθώς οι στρωματικοί όγκοι έχουν ένα απρόβλεπτο χαρακτήρα είτε είναι καλοήθεις είτε κακοήθεις. Επειδή η πλειοψηφία τείνει να υποτροπιάζει μέσα στα πρώτα 3-5 έτη, το followup είναι αναγκαίο για αυτό τουλάχιστον το διάστημα και θα πρέπει να περιλαμβάνει:
Κλινική εξέταση κάθε 3-4 μήνες για 2 χρόνια, κάθε 6 μήνες για τα επόμενα 2 χρόνια και στη συνέχεια μία φορά το χρόνο
Οισοφαγογαστροσκόπηση στους 6 μήνες και 1 χρόνο μετά την επέμβαση και στη συνέχεια μία φορά στα 2 χρόνια.
Αξονική τομογραφία κοιλίας και πυέλου κάθε 3-6 μήνες για τα πρώτα 3-5 έτη, και στη συνέχεια κάθε χρόνο.
Ακτινογραφία θώρακος και εξετάσεις αίματος μία φορά το χρόνο.